¿Cuáles son los sistemas de órganos afectados por la enfermedad de Huntington?

Escrito por amy guettler | Traducido por mary gomez
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¿Cuáles son los sistemas de órganos afectados por la enfermedad de Huntington?
(Stockbyte/Stockbyte/Getty Images)

Una condición genética hereditaria que afecta al sistema nervioso central, la enfermedad de Huntington ataca los órganos que realizan fundamentalmente las muchas funciones del sistema nervioso. La enfermedad, que generalmente afecta a los adultos en sus 30 o 40 años, causa la degeneración avanzada y la pérdida de las neuronas (células cerebrales), y conduce a una pérdida debilitante de las funciones motoras seguida por la demencia progresiva. Considerada como una "enfermedad rara" por los Institutos Nacionales de la Oficina de Salud de las Enfermedades Raras, esta enfermedad no tiene cura.

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Síntomas

La enfermedad de Huntington (EH) se caracteriza por dos síntomas primarios -y muy pronunciados. Los primeros síntomas de la EH son físicos, que se manifiestan en los movimientos musculares incontrolables y aleatorios, inquietud y falta de coordinación. Colectivamente, estas dificultades con el control motor se conocen como la corea, y serán más significativas y limitantes con el tiempo. Emergiendo en las etapas más avanzadas de EH, el segundo y más debilitante síntoma de Huntington es el deterioro de las capacidades cognitivas, resultando en la demencia.

El cerebro

La enfermedad de Huntington ataca regiones específicas del cerebro, destruyendo las neuronas críticas a medida que avanza. Muchas partes del cerebro que controlan las habilidades motoras y las capacidades cognitivas se deterioran gravemente y en algunos casos se atrofian. Además, como el cerebro controla y regula todos los sistemas de órganos en adición al sistema nervioso, el deterioro de la función del cerebro puede resultar en una variedad de complicaciones en otros órganos, como el corazón, sistema musculoesquelético o los pulmones.

Los ganglios basales

Los ganglios basales, un grupo de núcleos situados en la base del cerebro anterior conectada con el tálamo, se ven más afectados por la enfermedad de Huntington. Normalmente, esta parte del cerebro actúa para inhibir "circuitos" que inician movimientos específicos del cuerpo, sin embargo, la enfermedad de Huntington daña los ganglios basales, lo que puede resultar en la liberación de estas inhibiciones. El resultado es el movimiento errático, cuerpo incontrolable, así como dificultad para caminar, tragar o incluso hablar.

Nervios

Los nervios llevan información hacia y desde el cerebro mediante impulsos veloces. Existen dos tipos de nervios, ambos de los cuales son afectados por la enfermedad de Huntington. Los nervios motores envían señales desde el sistema nervioso central hacia el sistema muscular, los nervios sensoriales reciben la entrada de los receptores del cuerpo y los conducen al sistema nervioso central. Como la EH ataca de forma agresiva al sistema nervioso central, daña los nervios de forma irreparable, evitando que el cerebro envíe señales a los músculos, resultando a menudo en corea.

¿Cuáles son los sistemas de órganos afectados por la enfermedad de Huntington?
La enfermedad de Huntington aflige al sistema nervioso. (human image by Byron Moore from Fotolia.com)

Pronóstico

La enfermedad de Huntington ataca con saña el propio núcleo de la vida (el sistema nervioso central) y continúa su asalto durante el tiempo que el paciente sobrevive, que suele ser de diez a 30 años después del diagnóstico inicial. La muerte es por lo general debido a una complicación de la enfermedad, muchas de ellas incidentes relacionados con la corea como caídas o asfixia. Otros sufren de la enfermedad de la capacidad para comprometer a todos los órganos y sistemas corporales, y mueren de neumonía u otra infección, o de un paro cardíaco. La mayoría de las víctimas mueren en un estado de demencia completa. Debido al asombroso compromiso en la calidad de vida del paciente, el suicidio se lleva a un número desproporcionado de pacientes con EH en comparación con la población en general.

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