Salud

Razones de un hígado y bazo agrandados

Escrito por julie segraves | Traducido por alejandra rojas
Razones de un hígado y bazo agrandados

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Varios desórdenes pueden causar un hígado y bazo agrandado, una condición conocida como hepatoesplenomegalia. Las enfermedades subyacentes que resultan en hepatoesplenomegalia son desórdenes metabólicos hereditarios caracterizados por no producir suficiente de una de las enzimas necesitadas para procesar los lípidos o las enzimas que tienes no funcionan correctamente. Son categorizados ocho desórdenes como enfermedades por almacenamiento de lípidos aunque no todas resultan en hepatoesplenomegalia. Este artículo te informará solamente de las que lo hacen.

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Función

Los lípidos son sustancias parecidas a la grasa, que son parte de las membranas encontradas dentro y entre las células en la vaina de mielina que cubren y protegen los nervios. Los lípidos incluyen aceites, ácidos grasos, ceras, esteroides como el colesterol y el estrógeno, y otros pequeños componentes. Normalmente, las enzimas de tu cuerpo convierten estos lípidos en pequeños componentes que proveen energía al cuerpo. Cuando estas enzimas no funcionan correctamente en lugar de ser convertidas, se almacenan como grasa. El almacenamiento excesivo puede causar daño permanente de las células y tejidos especialmente en el cerebro, sistema nervioso periférico, hígado, bazo y medula ósea.

Identificación

Cuatro desórdenes metabólicos resultan en agrandamiento de hígado y bazo. La enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de Farber y la enfermedad de Sandhoff (variante AB). Estas enfermedades no tienen cura. Todas las terapias ofrecidas son generalmente de apoyo.

Enfermedad de Gaucher

La enfermedad de Gaucher es una deficiencia de glucocerebrosidasa, la cual causa que un material graso "se almacene en el bazo, hígado, riñones, pulmones, cerebro y medula ósea", de acuerdo con la página web del National Institute of Neurological Disorders and Strokes (NINDS). Los otros síntomas aparte de la hepatoesplenomegalia son "mal funcionamiento del hígado, desórdenes óseos y lesiones del hueso que pueden causar dolor, complicaciones neurológicas severas, inflamación de los ganglios linfáticos y (ocasionalmente) de las articulaciones adyacentes, abdomen distendido, coloración parduzca de la piel, anemia, nivel bajo de plaquetas y puntos amarillos en los ojos". Aunque afecta a ambos sexos por igual, es más común en aquellos con ascendencia judía askenazi. Existen tres subtipos: el Tipo 1 y Tipo 3 responden a los tratamientos que pueden mejorar la calidad de vida, pero no tienen cura. Los enfermos con el Tipo 2 típicamente mueren antes de los 2 años.

Enfermedad de Niemann Pick

De acuerdo con el NINDS, Niemann Pick es un grupo de enfermedades "causadas por una acumulación de grasa y colesterol en las células del hígado, bazo, medula ósea, pulmones y en algunos pacientes en el cerebro...una halo color rojo cereza se desarrolla alrededor del centro de la retina en el 50% de los pacientes". Existen cuatro subcategorizas, Tipos de la A a la D. La Tipo A, la más común, ocurre en niños que viven raramente más de 18 meses una vez contraen la enfermedad. Este tipo "ocurre más a menudo en las familias judías". La Tipo B es una forma juvenil. Junto con la hepatoesplenomegalia los síntomas también incluyen "ataxia, neuropatía periférica y dificultades pulmonares que progresan con la edad, pero el cerebro no es generalmente afectado". Estos niños pueden vivir hasta la edad adulta pero frecuentemente necesitan oxigeno debido a problemas en los pulmones. Los Tipos C y D pueden desarrollarse en cualquier momento y por lo general causan daño cerebral extenso. No existe cura y el tratamiento es sólo de apoyo.

Enfermedad de Farber

De acuerdo con el NINDS, esta enfermedad causa "una acumulación de materiales grasosos en las articulaciones, tejidos y sistema nervioso central". Esta enfermedad típicamente empieza en la infancia pero puede ocurrir más adelante. Los niños que adquieren la enfermedad típicamente mueren antes de los 2 años. Los síntomas pueden ser "vómitos, artritis, ganglios linfáticos inflamados, articulaciones inflamadas, contracturas de las articulaciones (acortamiento crónico de los músculos o de los tendones alrededor de las articulaciones), ronquera y xantomas con grosor alrededor de las articulaciones a medida que la enfermedad progresa". Los niños que desarrollan la hepatoesplenomegalia típicamente mueren en un plazo de seis meses. Se utilizan los corticosteroides para controlar el dolor, los trasplantes de medula ósea o se hace una cirugía para reducir los granulomas (tejido inflamado).

Enfermedad de Sandhoff

Sandhoff es una forma severa de la enfermedad Tay-Sachs. De acuerdo con el NINDS, la enfermedad aparece a la edad cerca de los seis meses. Los síntomas además de la hepatoesplenomegalia son "deterioro progresivo del sistema nervioso central, debilidad motora, ceguera temprana, respuesta de sobresalto al sonido, espasticidad, mioclono (contracciones como toques de un músculo), convulsiones, macrocefalia (una cabeza anormalmente grande) y puntos rojizos en el ojo. Otros síntomas pueden ser infecciones respiratorias frecuentes, soplo al corazón, rasgos faciales como de muñeca". No existe tratamiento. Las convulsiones pueden controlarse con medicamentos anticonvulsivos pero los niños típicamente mueren de infecciones respiratorias a la edad de 3 años.

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