¿Qué son las plaquetas gigantes?

Escrito por molly smith | Traducido por paula santa cruz
¿Qué son las plaquetas gigantes?

El sangrado nasal recurrente es un síntoma de síndrome de plaquetas gigantes o SB-S.

Stockbyte/Stockbyte/Getty Images

Las plaquetas más grandes que lo habitual, hasta el 10% más que las normales, son consideradas gigantes o megatrombocitos. El tamaño normal de las plaquetas varía entre 1,5 y 3 micrometros o µm de diámetro, pero las plaquetas gigantes, mayores a 7 µm, varían entre 10 a 20 µm de diámetro. El síndrome de plaquetas gigantes también aparece en el síndrome de Bernard-Soulier, un trastorno genético raro presente en los pacientes con este tipo de células. Las plaquetas anormales interfieren con el proceso de coagulación y dan como resultado problemas de sangrado y episodios de sangrado prolongado.

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Síndorme de Bernard-Soulier

El síndrome de Bernard-Soulier o SB-S normalmene aparece en bebés o niños en la primera infancia. Este raro síndrome genético que produce trastornos de sangrado es causado por la presencia plaquetas con formas inusuales o gigantes. Esto produce un imposibilidad de coagular la sangre, ya que estas carecen de la capacidad de adherirse a las paredes lesionadas de los vasos sanguíneos, un aspecto esencial en lo que se refiere a la formación del coágulo en el sitio de la lesión. Esta anormalidad produce un sangrado excesivo.

Síntomas

Este síndrome normalmente comienza en la infancia o en la niñez temprana y produce sangrado nasal, sangrado de las encías y, en algunos casos, hematomas. Posteriormente aparecen problemas asociados con la menstruación, las cirugías, las úlceras estomacales y los traumatismos. El síndrome normalmente se sospecha tempranamente, ya que los niños que lo padecen tienen problemas de sangrados prolongados.

Causas

El gen que porta el síndrome se hereda y se transmite en un "patrón autosómico recesivo", lo que significa que es raro y requiere la contribución de ambos padres en el genoma del niño. De acuerdo a un artículo del Dr. David Perlstein, se cree que el síndrome aparece en menos de 1 cada 1 millón de individuos y se debe a un defecto en la glicoproteína de las plaquetas.

Diagnóstico

El diagnóstico del SB-S se realiza generalmente luego de que un paciente consultó por episodios de sangrado. Los bebés que sufrieron un sangrado excesivo luego de la circuncisión o niños mayores que sufren sangrados prolongados luego de perder un diente son los más sospechados de padecer este síndrome. Para confirmar el diagnóstico se realiza un análisis de laboratorio especial.

Tratamiento

El síndrome de plaquetas gigantes o SB-S no tiene cura, pero se están realizando estudios. Además, no hay tratamientos específicos para esta enfermedad. Los pacientes diagnosticados con ella deben evitar la aspirina, el ibuprofeno, el naproxeno o cualquier medicamento que interfiera con la coagulación. Si el paciente sufre un episodio de sangrado intenso, deberá recibir una transfusión. Los médicos recomiendan a estos pacientes evitar los deportes de contacto. Como la anemia es frecuente entre los que padecen este síndrome, también se recomienda un suplemento diario de hierro.

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